Ce que vous devez savoir sur la maladie de Huntington et la manière d’y faire face.
Questions santé : Quels sont les symptômes de la maladie de Huntington ? Quelles sont les causes de la maladie de Huntington ? Comment soigner la maladie de Huntington ?
Mis à jour le : 1 octobre 2019
La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui provoque la dégénérescence progressive des cellules nerveuses du cerveau. La maladie de Huntington a un vaste impact sur les capacités fonctionnelles d’une personne et entraîne habituellement des troubles du mouvement, de la pensée et psychiatriques.
Les symptômes de la maladie de Huntington
La maladie de Huntington cause habituellement des troubles du mouvement, cognitifs et psychiatriques avec un large éventail de signes et de symptômes.
Troubles du mouvement
Les troubles du mouvement associés à la maladie de Huntington peuvent comprendre à la fois des problèmes de mouvement involontaires et des déficiences dans les mouvements volontaires, par exemple :
- Mouvements involontaires de secousses ou de torsions.
- Problèmes musculaires, tels que rigidité ou contracture musculaire.
- Mouvements oculaires lents ou anormaux.
- Diminution de la démarche, de la posture et de l’équilibre.
- Difficulté avec la production physique de la parole ou la déglutition.
Troubles cognitifs
Les déficiences cognitives souvent associées à la maladie de Huntington comprennent :
- Difficulté à organiser, à prioriser ou à se concentrer sur les tâches.
- Manque de souplesse ou tendance à s’enliser dans une pensée, un comportement ou une action.
- Diminution de contrôle de l’impulsion qui peut mener à des explosions de colère, à des actions irréfléchies et à la promiscuité sexuelle.
- Manque de conscience de ses propres comportements et capacités.
- Lenteur dans le traitement des pensées.
- Difficulté à apprendre de nouvelles informations.
Troubles psychiatriques
Le trouble psychiatrique le plus souvent associé à la maladie de Huntington est la dépression. La dépression semble plutôt survenir en raison de lésions au cerveau et de changements subséquents dans les fonctions cérébrales. Les signes et symptômes peuvent inclure :
- Sentiments d’irritabilité, de tristesse ou d’apathie.
- Retrait social
- Insomnie
- Fatigue et perte d’énergie
- Pensées fréquentes de mort ou de suicide

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Les causes de la maladie de Huntington
La maladie de Huntington est causée par une anomalie héréditaire d’un seul gène. C’est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie qu’une personne n’a besoin que d’une copie du gène défectueux pour développer la maladie.
À l’exception des gènes sur les chromosomes sexuels, une personne hérite de deux copies de chaque gène, dont une copie de chaque parent. Un parent ayant un gène défectueux pourrait transmettre la copie défectueuse du gène ou la copie saine. Chaque enfant de la famille a donc 50 % de chances d’hériter du gène à l’origine de la maladie génétique.
Les traitements de la maladie de Huntington
Aucun traitement ne peut modifier l’évolution de la maladie de Huntington. Mais les médicaments peuvent atténuer certains symptômes du mouvement et des troubles psychiatriques. Et des interventions multiples peuvent aider une personne à s’adapter aux changements de ses capacités pendant un certain temps.
La prise en charge des médicaments est susceptible d’évoluer au cours de la maladie, selon les objectifs généraux du traitement. De plus, les médicaments utilisés pour traiter certains symptômes peuvent entraîner des effets secondaires qui aggravent d’autres symptômes. Par conséquent, les objectifs et le plan de traitement seront régulièrement révisés et mis à jour.
Comment vivre avec la maladie de Huntington
La prise en charge de la maladie de Huntington est exigeante pour la personne atteinte, les membres de sa famille et les autres aidants à domicile. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personne devient de plus en plus dépendante des soignants.
Alimentation et nutrition
Pour obtenir une nutrition adéquate, plus de trois repas par jour ou l’utilisation de suppléments alimentaires peuvent être nécessaires.
Les difficultés de mastication, de déglutition et de motricité fine peuvent limiter la quantité d’aliments que vous mangez et augmenter le risque d’étouffement. Les problèmes peuvent être réduits au minimum en éliminant les distractions pendant un repas et en choisissant des aliments plus faciles à manger.
Gestion des troubles cognitifs et psychiatriques
La famille et les aidants naturels peuvent aider à créer un environnement qui peut aider une personne atteinte de la maladie de Huntington à éviter les facteurs de stress et à gérer les troubles cognitifs et comportementaux.
Ces stratégies comprennent :
- L’utilisation de calendriers et d’horaires pour aider à maintenir une routine régulière.
- Lancer des tâches avec des rappels ou de l’aide.
- Établir l’ordre de priorité ou organiser le travail ou les activités.
- Décomposer les tâches en étapes gérables
- Créer un environnement aussi calme, simple et structuré que possible.