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 WILZIN 50 mg Gélule Flacon de 250
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Wilzin : Indications thérapeutiques
Traitement de la maladie de Wilson.
Wilzin 50mg gelule 250 : Posologie et mode d'administration
- Le traitement par Wilzin doit être instauré sous le contrôle d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Wilson (voir rubrique mises en garde et précautions d'emploi). Wilzin est un traitement à vie.
- Il n'existe pas de différence de posologie entre les patients symptomatiques et les patients pré-symptomatiques.
Wilzin existe en gélules de 25 mg et de 50 mg.
- Adultes :
La posologie usuelle est de 50 mg 3 fois par jour, avec une dose maximale de 50 mg 5 fois par jour.
- Enfants et adolescents :
Il n'existe que peu de données chez les enfants de moins de six ans, mais comme la maladie est entièrement pénétrante, le traitement prophylactique doit être envisagé le plus tôt possible. La posologie recommandée est la suivante :
. entre 1 et 6 ans : 25 mg deux fois par jour.
. entre 6 et 16 ans, si le poids est inférieur à 57 kg : 25 mg trois fois par jour.
. à partir de 16 ans ou si le poids corporel dépasse 57 kg : 50 mg trois fois par jour.
- Femmes enceintes :
Une dose de 25 mg trois fois par jour est généralement efficace, mais la posologie doit être adaptée en fonction des concentrations plasmatiques et urinaires en cuivre (voir les rubriques mises en garde et précautions d'emploi et grossesse et allaitement).
- Dans tous les cas, la posologie doit être adaptée en fonction du suivi thérapeutique (voir rubrique mises en garde et précautions d'emploi).
- Wilzin doit être pris à jeun, au moins 1 heure avant ou 2 à 3 heures après les repas. En cas d'intolérance gastrique, survenant fréquemment lors de la prise du matin, cette prise peut être retardée jusqu'au milieu de la matinée, entre le petit-déjeuner et le déjeuner. Il est également possible de prendre Wilzin avec un peu de protéines, avec de la viande par exemple (voir rubrique interactions).
- Chez les enfants ne pouvant pas avaler les gélules, celles-ci doivent être ouvertes et leur contenu mis en suspension dans un peu d'eau (qui peut être sucrée ou aromatisée avec un sirop).
- Lors du relais d'un traitement chélateur par Wilzin comme le traitement d'entretien, l'agent chélateur doit être poursuivi et co-administré pendant 2 à 3 semaines, c'est-à-dire le temps nécessaire pour que le traitement par le zinc produise une induction maximale de la métallothionéine et un blocage complet de l'absorption du cuivre. L'administration de l'agent chélateur et celle de Wilzin doivent être séparées d'au moins 1 heure.
Wilzin 50mg gelule 250 : Propriétés pharmacodynamiques
Classe pharmacothérapeutique : AUTRES MEDICAMENTS DES VOIES DIGESTIVES ET DU METABOLISME, code ATC : A16AX05.
- La maladie de Wilson (dégénérescence hépatolenticulaire) est un déficit métabolique autosomal récessif de l'excrétion hépatique du cuivre dans la bile. L'accumulation de cuivre dans le foie entraîne des lésions hépatocellulaires et finalement une cirrhose. Lorsque la capacité du foie à stocker le cuivre est dépassée, le cuivre est libéré dans la circulation sanguine et s'accumule dans des localisations extra-hépatiques comme le cerveau, ce qui provoque des troubles moteurs et des manifestations psychiatriques. Les patients peuvent présenter des symptômes cliniques essentiellement hépatiques, neurologiques ou psychiatriques.
- Le zinc sous forme de cation constitue la fraction active de l'acétate de zinc dihydraté. Il bloque l'absorption intestinale du cuivre provenant de l'alimentation et la réabsorption du cuivre endogène sécrété. Le zinc induit la formation d'une métallothionéine dans les entérocytes, protéine qui fixe le cuivre, empêchant ainsi son transport dans la circulation sanguine. Le cuivre lié est ensuite éliminé dans les selles après desquamation des cellules intestinales.
- Les études pharmacodynamiques du métabolisme du cuivre chez les patients atteints de la maladie de Wilson comportaient la détermination du bilan global du cuivre et l'accumulation de cuivre radiomarqué. Un traitement quotidien comportant 150 mg de Wilzin en trois administrations s'est révélé efficace pour réduire significativement l'absorption du cuivre et pour induire un bilan négatif du cuivre.
Wilzin 50mg gelule 250 : Propriétés pharmacocinétiques
- Le zinc agissant sur l'accumulation du cuivre au niveau des cellules intestinales, les évaluations pharmacocinétiques basées sur les taux sanguins du zinc ne fournissent pas de renseignements utiles sur la biodisponibilité du zinc au niveau du site d'action.
- Le zinc est absorbé dans l'intestin grêle et la cinétique de son absorption indique une tendance à la saturation à des doses croissantes. L'absorption fractionnaire du zinc est corrélée négativement avec l'accumulation du zinc. Elle varie entre 30 et 60% avec une prise alimentaire normale (7 à 15 mg/jour) et diminue à 7% aux doses pharmacologiques de 100 mg/jour.
- Dans le sang, environ 80% du zinc absorbé est distribué dans les érythrocytes, l'essentiel du zinc restant étant lié à l'albumine et aux autres protéines plasmatiques. Le foie constitue la principale réserve de zinc et les taux de zinc hépatique sont accrus pendant le traitement d'entretien par le zinc.
- La demi-vie d'élimination plasmatique du zinc chez les sujets sains est d'environ 1 heure après une dose de 45 mg. L'élimination du zinc résulte essentiellement d'une excrétion fécale. L'élimination dans l'urine et la sueur est relativement faible. L'excrétion fécale est due en majeure partie au passage du zinc non absorbé, mais elle résulte également de la sécrétion intestinale endogène.
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lexique santé
Gastrique : Qui se rapporte à l’estomac.... Selles : Matières fécales. Excréments.... Cirrhose : Maladie chronique du foie au cours de laquelle les cellules ...... Ose : Les oses correspondent à la structure élémentaires des glucoses ...... Intestin : L'intestin est la partie du système digestif qui s'étend de ...... Cerveau : Organe du système nerveux central, situé dans la boîte crânienne...
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