Malformations cardiaques congénitales

Malformations cardiaques congénitales : définition

Une malformation cardiaque congénitale ou cardiopathie congénitale est une anomalie morphologique du cœur et/ou des gros vaisseaux. Le terme congénital signifie de naissance.
En cas de malformation cardiaque congénitale, le cœur ne peut plus assurer son rôle premier, à savoir pomper le sang pour l’amener aux poumons, l’oxygéner et le redistribuer aux organes.

Le terme recouvre en fait beaucoup de maladies, de la plus simple jusqu’à des malformations majeures incompatibles avec la vie.

Les malformations cardiaques congénitales peuvent concerner des obstructions à l’écoulement sanguin (sténose pulmonaire, aortique, coarctation…), des communications entre les cavités cardiaques (communication interauriculaire, canal artériel…) ou encore des cardiopathies cyanogènes comme la tétralogie de Fallot ou la transposition des gros vaisseaux.

Risques et origines des malformations cardiaques congénitales

La fréquence des malformations cardiaques congénitales a largement diminué depuis l’avènement du dépistage avant la naissance par échographie. On estime que les cardiopathies touchent entre 0,8 et 1 % des naissances. Il s’agit de la malformation congénitale la plus fréquente. Bien que la cause soit inconnue, des facteurs de risque ont été démontrés comme le rôle des virus, la prise de toxique pendant la grossesse (alcool, drogues) ou certaines anomalies chromosomiques (trisomie 21).

Causes et mécanismes des malformations cardiaques congénitales

Le cœur est composé de quatre cavités : deux oreillettes (une droite et une gauche) et deux ventricules (un droit et un gauche).

Certaines malformations congénitales cardiaques font obstruction à la circulation sanguine : on parle de sténose.

Ainsi, la sténose pulmonaire est un rétrécissement au niveau de l’artère pulmonaire qui part du cœur et arrive aux poumons ; le cœur droit s’hypertrophie pour lutter contre cet obstacle.

La sténose aortique et la coarctation de l’aorte concernent un rétrécissement entre le cœur et l’aorte qui distribue le sang aux organes ; le cœur gauche s’hypertrophie et peut entraîner une insuffisance cardiaque.

D’autres malformations atteignent les parois du cœur, avec des communications anormales entre les oreillettes et les ventricules : la circulation sanguine est déviée et ne permet plus l’oxygénation.

Enfin, les cardiopathies congénitales cyanogènes ou « bébés bleus » associent plusieurs malformations (quatre pour la tétralogie de Fallot).

Certaines autres anomalies concernent les vaisseaux qui partent du cœur, comme des inversions de circuit (transposition des gros vaisseaux).

La plupart de ces malformations cardiaques congénitales sont désormais opérables.