Leucémie Myéloïde Chronique

Qu’est ce que le cancer du sang ?

Même si l’on distingue les leucémies chroniques des leucémies aiguës, dans tous les cas, cette maladie, qui affecte le système sanguin, se traduit principalement par l’infiltration de cellules tumorales dans la moelle osseuse ainsi que dans le sang.

La moelle osseuse (dite « rouge », à ne pas confondre avec la moelle épinière) se trouve dans les os plats : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale. Dans cette moelle sont fabriqués les trois différents types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs et plaquettes. Toutes ces cellules sont fabriquées à partir de cellules-souches uniques lors d’un processus complexe, appelé « l’hématopoïèse », qui permet leur différenciation.

Selon le type de cellules sanguines touchées, mais aussi selon le stade de l’hématopoïèse affecté par la maladie, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements seront ainsi différents.

Définition de la leucémie Myéloïde Chronique

Dans les leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent sont souvent parvenues à maturation, à la différence des leucémies aiguës, ce qui explique une évolution spontanée plus lente.

Si la leucémie myéloïde chronique ne représente que 500 à 700 nouveaux cas par an en France, c’est la première affection cancéreuse dans laquelle une anomalie génétique a pu être établie. Celle-ci implique les chromosomes 9 et 22, qui interagissent pour former un chromosome anormal baptisé « chromosome Philadelphie ». Son risque majeur est l’évolution en phase dite aiguë, active et dangereuse.

Symptômes de la leucémie Myéloïde Chronique

La leucémie lymphoïde chronique est généralement découverte de manière fortuite car, dans la grande majorité des cas, elle ne provoque pas de symptôme. Elle est suspectée à la suite d’une analyse sanguine simple (« NFS ») montrant une augmentation anormale des lymphocytes.

Plus de 3 000 cas détectés par an

Selon les chiffres de l’Institut national de veille sanitaire, 3 224 nouveaux cas ont été diagnostiqués en 2005 dont 58% chez l’homme. Plus de 1000 décès sont dus à la maladie, ce qui situe la leucémie lymphoïde chronique au 22e rang des décès par cancer.

Diagnostic de la leucémie chronique

La leucémie myéloïde chronique est souvent totalement asymptomatique ; elle est donc découverte fortuitement. Toutefois, une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie), repérée à l’examen clinique ou à l’échographie à la suite ou non d’une gêne du patient, peut être un premier symptôme. Seule l’étude du caryotype, c’est-à-dire des chromosomes des cellules de la moelle osseuse, permet de montrer la présence du chromosome Philadelphie et d’établir le diagnostic de la maladie.

Traitements de la leucémie Myéloïde Chronique

Si l’existence du chromosome Philadelphie est connue depuis plusieurs dizaines d’années, il a fallu attendre la fin des années 90, avec les progrès de la biologie moléculaire, pour qu’un médicament spécifique puisse être mis au point : l’imatinib. Celui-ci est extrêmement efficace puisqu’il met les malades en rémission hématologique et cytogénétique, ce qui se traduit par le fait que, dans leur moelle osseuse, on ne trouve plus aucune cellule hébergeant le chromosome Philadelphie.

D’autre part, il s’administre simplement, par voie orale et bénéficie d’une tolérance exceptionnelle, ne provoquant ni nausées, ni vomissements, ni chute de cheveux. Des effets secondaires graves n’apparaissent que chez moins de 1 % des patients.

On note parfois des résistances à ce médicament. De nouvelles molécules ont donc été développées comme le dasatinib ou le nilotinib. Dans certains cas, notamment chez les patients les plus jeunes pour lesquels la réponse au traitement n’est pas optimale, il peut encore être justifié d’avoir recours à une greffe de cellules souches hématopoïétiques.