Leucémie Lymphoïde Aiguë

Définition du cancer du sang

Même si l’on distingue les leucémies chroniques des leucémies aiguës, dans tous les cas, cette maladie, qui affecte le système sanguin, se traduit principalement par l’infiltration de cellules tumorales dans la moelle osseuse ainsi que dans le sang.

La moelle osseuse (dite « rouge », à ne pas confondre avec la moelle épinière) se trouve dans les os plats : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale. Dans cette moelle sont fabriqués les trois différents types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs et plaquettes. Toutes ces cellules sont fabriquées à partir de cellules souches lors d’un processus complexe, appelé « l’hématopoïèse », qui permet leur différenciation.

Selon le type de cellules sanguines touchées, mais aussi selon le stade de l’hématopoïèse affecté par la maladie, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements seront ainsi différents.

Définition de la leucémie aigüe

On parle de leucémie aiguë quand l’hématopoïèse est bloquée à un stade précoce de la fabrication des cellules sanguines. Les cellules malignes qui prolifèrent sont alors immatures (on parle de cellules « blastiques »). Elles correspondent à des formes d’évolution rapide mettant en jeu la vie des patients à court terme (par opposition aux formes chroniques).

Parmi les leucémies aiguës, on différencie les leucémies aiguës lymphoblastiques, qui touchent la lignée des lymphocytes (une catégorie de globules blancs impliquée dans le système immunitaire), des leucémies aiguës myéloblastiques, qui peuvent affecter les précurseurs de toutes les autres cellules fabriquées par la moelle osseuse (globules rouges, plaquettes, certains autres globules blancs comme les polynucléaires).

Symptômes de la leucémie aigüe

Le plus souvent la leucémie aiguë s’installe brutalement en quelques jours, sans signes avant-coureurs, avec une rapide altération de l’état général et une association de symptômes. Ceux-ci traduisent souvent l’incapacité de la moelle osseuse à fabriquer normalement les globules du sang, en raison de la prolifération des cellules leucémiques.

Ainsi, la diminution de la fabrication des globules rouges provoque une anémie dont les signes cliniques principaux sont : pâleur, essoufflement, fatigue, accélération du rythme cardiaque… La diminution du taux de plaquettes expose aux saignements, hématomes, hémorragies gingivales ou cutanées.

Enfin, la réduction du nombre de globules blancs (polynucléaires) risque d’entraîner des problèmes infectieux.

Le nombre de cas de leucémies aigües

En 2005, selon les chiffres de l’Institut national de veille sanitaire, plus de 3 000 cas de leucémies aigües ont été diagnostiqués.
Elles se situent au 18e rang des cas de cancer chez l’homme et au 18e rang chez la femme.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de leucémie aiguë ne peut pas être établi après une seule analyse de sang. Il est indispensable de procéder à un examen cytologique des cellules de la moelle osseuse. Cet examen consiste en l’analyse morphologique des cellules de la moelle après prélèvement de ces cellules par un myélogramme. Le myélogramme est effectué sous anesthésie locale, par ponction dans le sternum ou dans l’épine iliaque.

L’analyse morphologique de ces cellules permet ainsi de définir la sous-catégorie de leucémie aiguë : leucémie aiguë lymphoblastique ou leucémie aiguë myéloblastique. D’autres examens biologiques permettent d’obtenir des données complémentaires pour mieux caractériser les cellules de la maladie. Étude des protéines cellulaires (phénotype), et étude des chromosomes de la cellule par caryotype permettent également d’affiner le diagnostic et le pronostic.

Traitements de la leucémie lymphoïde aigüe

Le traitement consiste en l’administration d’une polychimiothérapie, à savoir l’utilisation d’une combinaison de plusieurs médicaments. Une première phase d’induction de chimiothérapie est effectuée. Ce traitement peut être effectué en secteur protégé. Selon les facteurs pronostiques et la qualité de la réponse au premier traitement, une allogreffe de moelle peut ensuite être nécessaire pour un traitement optimal de la maladie. Si tel n’est pas le cas, une phase d’entretien est réalisée.

Il existe un risque important que les cellules leucémiques franchissent la barrière méningée pour s’attaquer au système nerveux central. Aussi, des ponctions lombaires sont-elles systématiquement et régulièrement effectuées, afin d’analyser le liquide céphalo-rachidien, même en l’absence de tout symptôme. Elles permettent tout à la fois de repérer la présence éventuelle de cellules anormales, de traiter celles-ci tant préventivement que curativement, par l’administration locale de substances médicamenteuses (cortisone, methotrexate). En parallèle, on effectue une irradiation prophylactique de la base du crâne.