Epilepsie

Définition de l'épilepsie

L'épilepsie (appelée aussi comitialité par les médecins) est une maladie neurologique du cerveau caractérisée par la répétition de crises très variées. On en distingue deux grands types selon leur déroulement visible (les signes), mais aussi leur déroulement électrique décrit par l’électroencéphalogramme (EEG) : les épilepsies généralisées avec perte totale de conscience et les épilepsies partielles (ou focales) où la conscience est seulement altérée, suspendue.
Une première crise peut signifier une entrée dans la maladie épileptique (répétition des crises), ou au contraire n'être jamais suivie d'aucune autre. Une crise qui reste isolée (50% des cas) n’est pas une épilepsie.
L'épilepsie touche tous les âges de la vie, sa part génétique est évaluée à 40%. La moitié des cas commence dans l'enfance. Elle n'est pas toujours définitive : un enfant épileptique ne fait souvent plus de crise après l'adolescence, lorsque le cerveau achève sa maturation.
Une crise d'épilepsie dure quelques minutes. Plus elle dure plus elle est grave. Au-delà de 30 minutes, on parle d'un "état de mal épileptique". C’est une urgence médicale.

Risques et origines l’épilepsie

En 2010, les diverses formes d’épilepsie représentent le handicap neurologique le plus répandu en Europe, affectant 6 millions de patients de tout âge et de toutes conditions. Avec un coût global estimé à 0,2% du PIB des pays industrialisés.

Deuxième maladie neurologique après la migraine : elle touche environ 1% de la population soit 500.000 à 600.000 personnes en France, dont la moitié de moins de 20 ans. ; pour un coût annuel estimé à 3,5 milliards d’euros. Une meilleure prise en charge de l’épilepsie représente donc un enjeu économique majeur. Une réduction de 10% des erreurs diagnostiques permettrait des économies de l’ordre de 15 Millions d’euros par an (rapport du Comité national pour l’Epilepsie, mars 2011).

Ce problème sanitaire est d’autant plus pesant que l’épilepsie est encore considérée comme une maladie honteuse par le grand public et les patients eux-mêmes. Le refus de la maladie conduit à une mauvaise adhésion au traitement de longue durée, ce qui limite son efficacité.

Toute crise épileptique expose à des accidents mortels, puisque la personne inconsciente perd tout réflexe protecteur : noyade, accidents de la route, fractures...
L'épilepsie expose aussi à un risque élevé de mort subite pendant les crises par perturbations des neurones qui contrôlent le rythme cardiaque (système nerveux autonome). Les gènes et l’environnement (croissance neuronale) sont très impliqués dans cette intrication épilepsie/mort subite.

La répétition des crises comitiales diminue les performances cérébrales. Car chaque crise libère des substances agressives pour les neurones, qui provoquent leur « suicide » (apoptose). Ce qui entraîne en retour une plus forte tendance à faire des crises par réorganisation aberrante des connexions neuronales. D’où l’aphorisme des médecins : « qui a crisé, crisera »… à moins d’un traitement efficace.

La détérioration des performances intellectuelles favorise l’échec socio-professionnel de patients qui subissent déjà une discrimination pour des raisons de sécurité : permis de conduire temporaire et sous conditions, interdiction de postes de travail nécessitant une attention soutenue.

Causes et mécanismes de la crise d’épilepsie

C’est un trouble du fonctionnement cérébral qui favorise l’apparition inopinée de décharges électrochimiques des neurones, décharges intenses et synchrones. Ces salves peuvent parcourir tout le cerveau ou restées localisées. Elles s’arrêtent d’elles-mêmes grâce aux freins cérébraux (système inhibiteur), sauf lors d’un état de mal épileptique.

L’activité cérébrale est régulée notamment par l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central. Chez les patients épileptiques, l’action inhibitrice du GABA serait réduite. En outre, le contrôle des récepteurs neuronaux au GABA est déficient chez les patients épileptiques (Pumain et coll. PNAS, 2007).

Dans un tiers des cas, une cicatrice cérébrale sert de déclencheur, on parle de foyer épileptogène. Il est fréquemment dû à un traumatisme crânien, une souffrance cérébrale à la naissance, une méningite, un accident vasculaire cérébrale (AVC), une tumeur au cerveau, une poussée de fièvre… Deux tiers des épilepsies n’ont pas de foyer initial repérable en imagerie.

Une vaste étude danoise (Christensen et coll. Lancet neurology, 28 mars 2009) a montré que le risque d’épilepsie chez un enfant ou un jeune adulte est doublé après un traumatisme crânien modéré, et multiplié par plus de 7 quand l’atteinte cérébrale est sévère. Ce risque persiste après 10 ans et reste d’autant plus élevé que le jeune est plus âgé (plus de 15 ans) au moment du traumatisme et qu’il appartient à une famille d’épileptiques.

Un foyer épileptogène ne peut déclencher de crise que si l’état des neurones le permet : haut niveau d’excitabilité, inefficacité des systèmes stabilisateurs. C’est le seuil épileptique qui, s’il est franchi, permet le déploiement de la crise. Il varie d’un individu à l’autre et pour un même individu, en fonction des gènes, des circonstances, de son histoire traumatique... Certaines situations abaissent le seuil épileptique. Elles exposent n’importe qui à une crise, même les personnes non épileptiques : fatigue, manque de sommeil, surmenage, alcoolisation, stimulation visuelle répétitive (route bordée d'arbres, écran vidéo), consommation d'excitants, drogues et toxiques.

Symptômes d’une crise d’épilepsie

Les symptômes observés dépendent du territoire cérébral concerné : crise généralisée ou partielle. Le foyer épileptogène (zone où naît l'activation anarchique des neurones) sert aussi à les décrire.
Ils peuvent être spectaculaires ou très discrets, allant d'une simple crispation musculaire de la joue, du coin de la bouche, au spasme rythme et généralisé des quatre membres.
La crise généralisée ("grand mal") est la manifestation la plus spectaculaire mais pas la plus fréquente. La perte de connaissance est complète et s'accompagne d'une chute, parfois d'une morsure de langue et d'une perte d'urine. Une amnésie temporaire est toujours présente même a minima : amnésie de la crise, de la date du jour, des événements avant la crise.
Chez l'enfant, la crise généralisée se présente le plus souvent comme une absence ("petit mal") c’est-à-dire une rupture de contact de quelques secondes, avec une fixité du regard, des gestes automatiques et un mâchonnement. Elle est très souvent méconnue. Et fréquente.