Les troubles pré-Alzheimer (déficit cognitif léger)

Les troubles précoces de la maladie d’Alzheimer : définition

Avant l’apparition évidente d’une démence d’Alzheimer, se produit une lente détérioration des fonctions cérébrales, en particulier de la mémoire. Le déficit cognitif léger (mild cognitive impairment en anglais) est le plus connu des troubles pré-démentiels. Son existence a été remise en question en particulier par le Pr Bruno Dubois, spécialiste français de la maladie d’Alzheimer, alors d’un article paru en juillet 2007 (Lancet neurology).

Avec l’International Working Group for New Research Criteria for the Diagnosis of Alzheimer Disease, le même auteur a réaffirmé en novembre 2010 (Lancet neurology) que le terme de déficit cognitif léger doit disparaître au profit du diagnostic de « maladie d’Alzheimer débutante ou au stade précoce » selon de nouveaux critères diagnostics. 
 

Risques et enjeux des troubles pré-Alzheimer

Le diagnostic de maladie d’Alzheimer est fait en moyenne après 2,5 à 3 ans d’évolution manifeste et même plus tard chez les patients de moins de 65 ans, selon l’expertise collective de l’Inserm (2007). D’où l’importance d’un dépistage des débuts de la maladie d’Alzheimer pour une prise en charge précoce et bien organisée. Les premiers signes de déclin cognitif apparaissent très en amont de la maladie (pour certains 10 à 12 ans avant), car les lésions du cerveau n’affectent le comportement des malades que lorsque les phénomènes de compensation sont débordés.

La maladie d’Alzheimer touche aujourd’hui 850 000 français et une prévision de 1,2 millions de personnes en 2020 (Fondation IFRAD pour la recherche sur la maladie d’Alzheimer, 2011). Près de la moitié des patients sont à un stade de sévérité modérément sévère à sévère, soit plus de 400 000 personnes (estimation d’après les données du groupe EURODEM et de l’étude PAQUID, Fondation IFRAD, Pr Bruno Dubois).

On évalue à près de 20 000 le nombre de « jeunes » patients souffrant d’une forme à début précoce, dont le grand risque est d’être abusivement soigné pour une maladie psychiatrique alors qu’il s’agit d’une maladie neurologique.
 

Causes des troubles pré-Alzheimer

Dans un premier article mondial montrant la précocité de l’atteinte cérébrale (Amieva et coll. Annals of Neurology, novembre 2010), l’équipe française du Pr Jean-François Dartigues, atteste que dans la cohorte des 3 cités les premiers signes de détérioration intellectuelle apparaissent 10 à 12 ans avant le diagnostic patent d’Alzheimer.

Pour le Pr Dartigues, cette détérioration sournoise relève de l’absence de compensation cérébrale au vieillissement. A y regarder de près, le vieillissement normal et la démence Alzheimer procèdent des mêmes mécanismes ; mais dans le second cas, ils sont plus graves et se répartissent inégalement dans le cerveau. Comme si l’équilibre métabolique déraillait, sous l’effet conjugué d’une aggravation réelle et l’absence de la correction habituelle.
 
Les neurones de la région temporale interne du cerveau appelée l’hippocampe se détériorent en premier. L’hippocampe est le lieu où s’enregistre durablement la mémoire des événements de la vie quotidienne personnelle :  on parle de mémoire « épisodique » en traduisant littéralement l’anglais, mais en français il s’agit de la mémoire des événements personnels donc autobiographique ; le terme exact est donc « mémoire autobiographique ».

Ensuite, d’autres neurones sont atteints en tache d’huile, jusqu’à l’effondrement général du cerveau. C’est grâce aux troubles précoces de cette mémoire autobiographique que les médecins et les patients sont alertés.

Deux autres systèmes neuronaux de la mémoire sont affectées rapidement : la mémoire sémantique (celle des connaissances générales sur le monde et les idées, les personnes célèbres par exemple) et la mémoire de travail qui permet de rassembler brièvement des connaissances multiples pour faire ponctuellement quelque chose de complexe : c’est la mémoire à court terme pour faire un calcul mental par exemple.
 

Signes et symptômes des troubles de mémoire pré-démentiels

Pendant longtemps, jusqu’à 10 ans avant les signes majeurs, la détérioration cérébrale n’apparaît qu’aux tests psycho-neurologiques. Personne ne s’en aperçoit vraiment, à moins de se présenter en consultation Mémoire pour un bilan.

Puis l’entourage peut noter des trous de mémoire particulier, que le patient aura peut-être remarqués mais niés, de peur d’évoquer l’éventualité tragique d’une démence en cours d’installation. Des événements très récents et importants semblent définitivement oubliés par le patient : la naissance ou le mariage d’un petit - enfant, un deuil proche.

En fait, ils ne sont pas oubliés, ils n’ont jamais été mémorisés. Cela n’arrive jamais dans la perte de mémoire par vieillissement normal ; dans ce cas c’est seulement la labilité de l’attention (comme chez les enfants) qui fait que les petits événements peu chargés d’intérêt ne sont pas retenus.

Fait caractéristique, dans la maladie d’Alzheimer débutante, le trouble de la mémoire n’est pas réversible (on ne retrouve jamais l’événement manquant) et il s’aggrave au fil du temps. Il s’étend des souvenirs proches aux souvenirs personnels plus anciens.

Une détérioration de la mémoire dite sémantique (celle qui donne le sens des choses, les concepts) fait que le patient ne peut plus répondre à une question « simple » comme :« qu’est-ce que le soleil et à quoi çà sert ? » Ce trouble sémantique s’étend progressivement, parfois en se stabilisant, mais sans jamais régresser. Un jour le patient ne sait plus à quoi sert... une fourchette quand on lui pose la question. Cela se remarque particulièrement lors de jeux comme « Questions pour un champion ».