Cirrhose biliaire primitive

Définition de la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire auto-immune des petites voies biliaires situées à l’intérieur du foie (on parle de voies biliaires intrahépatiques). La CBP est de cause inconnue et survient chez la femme après 40 ans.
Les médecins utilisent le terme « cirrhose » même si cette dernière ne survient pas immédiatement. Mais comme toutes les cirrhoses hépatiques, la CBP aboutit progressivement à une destruction des cellules du foie (appelés hépatocytes) et à terme, ce dernier est remplacé par une fibrose qui ne lui permet plus d’assurer ses fonctions. Le diagnostic repose sur la ponction biopsie du foie ou ponction biopsie hépatique (PBH). 

Risques et conséquences de la cirrhose biliaire

Plus de 10 000 cas sont recensés en France, ce qui représente une prévalence de la maladie de 20 pour 100 000 habitants. La CBP touche préférentiellement les femmes de plus de 40-45 ans, avec une prévalence pouvant atteindre chez elles 86 pour 100 000.
Des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux (tabac, infections, produits chimiques…) expliqueraient la maladie.

Causes et origines de la cirrhose

La CBP est d’abord caractérisée par une atteinte inflammatoire des canaux biliaires situés à l’intérieur du foie. Cette inflammation portale et la destruction des cellules (on parle de nécrose) se traduisent par un syndrome de stase (ou cholestase) qui autoentretient le phénomène. Une cause auto-immune est suspectée, car des autoanticorps qui détruisent les cellules sont quasiment toujours mis en évidence.
La cirrhose n’apparaît que tardivement, avec des lésions des tissus du foie qui se fibrosent. Ce stade de cirrhose est alors irréversible.

Différentes formes de la cirrhose selon la vitesse d’évolution :

 - La forme classique aboutit à la cirrhose biliaire en 10 à 20 ans ;

 - La forme de cirrhose dite « overlap syndrome » est plus sévère, avec une évolution en moins de 10 ans ;

 - Forme très sévère de cirrhose qui évolue en moins de 5 ans.