Un exemple de chirurgie néonatale : la transposition des gros vaisseaux

- La transposition des gros vaisseaux est une anomalie congénitale de la structure du coeur. Au lieu de partir du ventricule gauche pour distribuer le sang riche en oxygène vers l'ensemble du corps, l'aorte naît au niveau du ventricule droit. Et réciproquement, au lieu de partir du ventricule droit pour envoyer vers les poumons le sang veineux, pauvre en oxygène, l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche. Si l’on ne fait rien immédiatement à la naissance, c’est l’asphyxie et la mort rapide du bébé.

- La plupart du temps, l’anomalie est détectée lors des échographies de contrôle de la grossesse. Dans ce cas, on oriente la mère enceinte vers une maternité de haut niveau technique (maternité de type III2) où le bébé est tout de suite pris en charge à la naissance, par un cardiologue pédiatrique. Dans un premier temps, celui-ci pratique un cathétérisme : il fait entrer dans une artère un instrument avec un ballonnet gonflable pour aller jusqu’au coeur. Là il fait un trou entre la partie droite et la partie gauche si celui-ci n’existe pas déjà. De cette manière, le sang, oxygéné dans le poumon, circule vers le reste du corps qu’il nourrit normalement. Mais cela ne suffit pas.

- Si l’on n’opère pas rapidement, le coeur du bébé va se détériorer gravement. Donc, dans la semaine qui suit la naissance, on tente habituellement une intervention chirurgicale « réparatrice ». L’intervention consiste à réimplanter l'aorte sur le ventricule gauche et l'artère pulmonaire sur le ventricule droit. On ré-implante les vaisseaux à leur place normale : le plus délicat étant la réimplantation des artères coronaires (1mm de diamètre) sur l’aorte. Cette intervention lourde est peu risquée aujourd’hui entre des mains d’équipes rompues à cette chirurgie : la mortalité consécutive à l’intervention est inférieure à 1 %. Les enfants opérés d’une transposition des gros vaisseaux mènent habituellement une vie strictement normale en l'absence de tout traitement médical.

- Ces bons résultats sont dus aux avancées réalisées dans le domaine des techniques chirurgicales, d’anesthésie, de réanimation, et forcément du matériel pédiatrique de circulation extra-corporelle (CEC), sans quoi, rien ne serait possible (l'opération Ã  coeur arrêté, au moins pour changer l’aorte de place, et y réimplanter les artères coronaires étant nécessaire).

Sans la technique, pas de miracles

Grâce et la circulation extracorporelle (CEC), il est désormais possible d’opérer des enfants, de plus en plus petits, de cardiopathies de plus en plus complexes, avec un risque de décès de moins de 3 %, toutes maladies cardiaques infantiles confondues.
Si les rôles joués par l’anesthésie et la réanimation sont connus de tous, le rôle de la circulation extracorporelle l’est beaucoup moins.
Pendant l’intervention, le circuit de CEC assure les fonctions cardiaque (circulation du sang) et pulmonaire (apport d’oxygène et rejet de gaz carbonique) permettant au chirurgien d’intervenir sur un coeur isolé, immobile et exsangue. Une fois l’opération terminée, le coeur réparé est rempli de son sang, qui a été vidé de l'air qui avait pu s'y introduire et le réchauffé. Il se remet à battre immédiatement.
En France, plus de 3.000 opérations cardiaques pédiatriques sont réalisées chaque année, dont plus de 650 sur des nouveau-nés, de moins de 1 mois.

Transposition des Gros vaisseaux : les détails

Elle est aussi appelée « Discordance ventriculo-artérielle » et représente 5 à 7% des cardiopathies (maladies cardiaques) congénitales, soit 20 à 30 enfants / 100.000 naissances. Elle touche préférentiellement les garçons : 70 % des cas. On doit toujours la suspecter devant une cyanose (couleur violette de la peau) néo-natale précoce, c’est-à-dire immédiate qui n’est pas améliorée par la ventilation à l’oxygène.

En France cela représente environ 3800 opérations par an. La mortalité est de 3% toutes interventions confondues. Elle nécessite des structures hautement spécialisées avec des compétences poussées en :

– Diagnostic anténatal et maternité
– Cardiologie pédiatrique
– Chirurgie
– Réanimation postopératoire
– Service d’hospitalisation postopératoire

Seuls huit centres hospitaliers ont en France une activité suffisante pour prétendre à cette expertise : Paris avec 3 centres (1800 patients, Lyon, Marseille, Bordeaux, Nantes et Strasbourg.

La CEC est composée de deux entités : la machine coeur/poumon et le circuit.
La machine coeur poumon (aussi appelé console de CEC) porte les pompes, l’arrivée des gaz frais, le matériel de surveillance et de sécurité. C’est un combiné de mécanique de précision, d’électronique et d’informatique. Sur la console, on installe le circuit de CEC. Celui-ci comporte plusieurs éléments, à usage unique, en plastique, de natures différentes : les tuyaux (ou tubulures) sont connectés aux canules que le chirurgien introduit dans les vaisseaux pour drainer le sang veineux et renvoyer le sang oxygéné.

La pompe artérielle reçoit le sang du réservoir veineux et le propulse dans le corps du patient à travers l’échangeur gazeux. L’oxygénateur ou échangeur gazeux assure les fonctions pulmonaires du patient pendant l’intervention cardiaque (apport d’oxygène et rejet de gaz carbonique). Le filtre artériel sert de piège à bulle ; il est chargé d’éliminer toutes les impuretés et les bulles du sang sortant de l’oxygénateur avant sa réintroduction dans l’aorte.

Un travail de pro !

La CEC est conduite dans 90 % des cas par un technicien de CEC, c’est-à-dire un infirmier Diplômé d’Etat (DE), sous la responsabilité conjointe du chirurgien et du médecin anesthésiste : « Le perfusionniste a un rôle clé, mais c’est une profession méconnue ». Depuis les années 80, la CEC conventionnelle a été utilisée dans la majorité des interventions grâce à la miniaturisation du matériel ; ce qui réduit le volume d’amorçage) du circuit de CEC à performances équivalentes. Grâce à ces progrès, le système pompe-oxygénateur est adapté à la taille des nouveau-nés, et le traumatisme de l’intervention réduit d’autant.